Когда иммунитет «захватывает» мозг: что такое аутоиммунный энцефалит
«Год распада» — так 72-летний Кристи Моррилл описывает период, когда его собственная иммунная система атаковала мозг и буквально лишала его себя самого.
Диагноз — аутоиммунный энцефалит. Это состояние, при котором иммунитет по ошибке бьёт не по вирусам или бактериям, а по клеткам мозга. Болезнь может начаться внезапно у, казалось бы, полностью здорового человека, пишет издание Medicalxpress.
Как всё выглядит со стороны
Однажды Моррилл поехал с друзьями на велосипеде вдоль побережья Калифорнии. Прогулка, обед — всё прошло обычно, никто ничего странного не заметил. Уже дома жена спросила, как прошёл день — и он понял, что совсем не помнит поездку.
Дальше стало хуже. Начались провалы памяти, бред, чувство, что он «теряет разум». В записях того времени он описывает себя как «расшатанный» и «цепляющийся за любой луч света».
При аутоиммунном энцефалите иммунная система вырабатывает антитела, которые атакуют белки на поверхности нервных клеток. В зависимости от того, какие именно структуры повреждаются, у человека появляются:
спутанность сознания, резкая забывчивость;
изменения личности и поведения;
судороги, галлюцинации, психоз.
Врач-невролог Сэм Хорнг из системы Mount Sinai говорит: если у человека быстро развиваются странные и нарастающие изменения психики, важно вовремя подумать об аутоиммунной причине — это состояние можно лечить, и его очень опасно пропустить.
Болезнь, которую часто путают с психиатрией
Энцефалит — это воспаление мозга, и он бывает разным. Чаще всего виновата инфекция (вирусы, бактерии), и тогда лечат именно её. Но если инфекцию исключили, а симптомы развиваются быстро, врачи должны рассматривать и аутоиммунный вариант.
Термин «аутоиммунный энцефалит» объединяет несколько заболеваний, которые называют по целевым антителам — например, анти-NMDA-рецепторный энцефалит.
Этот тип особенно часто поражает молодых женщин и нередко связан с яичниковой дермоидной кистой. Внутри таких кист могут быть ткани, напоминающие мозговую, и иммунитет начинает вырабатывать антитела против этих белков. Если они попадают в мозг, то атакуют NMDA-рецепторы на нейронах. Итог — резкие изменения настроения, поведения, возможны галлюцинации.
У других пациентов антитела поражают зоны, отвечающие за память, движение или восприятие. Как говорит Хорнг, в итоге страдают разные «грани личности».
Сейчас врачам помогает всё более подробный список «виновных» антител: их ищут в крови и спинномозговой жидкости. Каждый год описывают новые варианты.
Лечение: тушить воспаление и убирать антитела
Сейчас применяют в основном общие противовоспалительные методы:
плазмаферез (выведение антител из крови),
введение донорских иммуноглобулинов,
высокие дозы стероидов,
иногда — другие препараты, подавляющие выработку антител.
В крупных клиниках идут клинические исследования лекарств, которые уже применяют при других аутоиммунных болезнях, чтобы прицельно снижать производство патологических антител.
Если диагноз поставлен рано, многие пациенты полностью восстанавливаются. Но бывают и остаточные нарушения, как у Моррилла.
«Помню “Улисса”, но не помню свадьбу сына»
У Кристи Моррилла довольно необычное последствие:
он прекрасно помнит факты, даты, литературные детали (например, что «Улисс» вышел в Париже в 1922 году в книжном Сильвии Бич),
но десятилетия личных воспоминаний стерты — поездки, семейные праздники, год учёбы в Шотландии, свадьба сына.
Даже семейные фотоальбомы не возвращают ему пережитые эмоции и картины. Невролог Майкл Коэн, который вёл Моррилла, говорит, что такое избирательное выпадение «автобиографической» памяти — редкость и сразу заставляет думать об необычных диагнозах.
В итоге анализ спинномозговой жидкости показал энцефалит с антителами к LGI1 — форме, которая чаще встречается у мужчин старше 50. Эти антитела нарушают передачу сигналов между нейронами, а МРТ у Моррилла показало поражение ключевых зон памяти.
Пока шли поиски диагноза и подбор лечения, состояние ухудшалось: он бросил каякинг и чтение, испытывал тяжёлые бредовые эпизоды. Сам он описывает это как «полный распад» психики.
Чтобы хоть как-то осмыслить происходящее, Моррилл начал писать хайку — короткие стихи, в которых пытался поймать ощущение болезни и надежды, что препараты всё-таки «зальют пожар» в мозге.
«Никогда не слышала об этой болезни»
Другая пациентка, Кьяра Александр из Шарлотта (США), до диагноза тоже не знала о существовании аутоиммунного энцефалита. Сначала были мелочи: небольшая забывчивость, эпизоды «зависания». Всё изменилось, когда произошёл первый припадок и её отвезли в больницу.
Первую судорогу списали на обезвоживание. После второго приступа другой врач заподозрил нечто более серьёзное и назначил люмбальную пункцию, которая выявила те самые антитела — на фоне дермоидной кисты яичника.
Во время лечения симптомы усилились, часть времени в стационаре она почти не помнит. Ей рассказывали, что она просыпалась с криками, а то, что она помнит сама, сравнивает с «кошмаром, в котором её пытается поймать дьявол».
Александр говорят, что она то и дело спрашивала о девятилетней дочери и о том, когда её отпустят домой, — а потом снова забывала ответы.
Ей повезло: диагноз поставили быстро, кисту удалили, и спустя больше года она смогла полностью вернуться к работе.
Всё больше известных антител — и всё больше надежды
Пациентская организация Autoimmune Encephalitis Alliance уже насчитывает около двух десятков типов антител, связанных с этой группой заболеваний, и список растёт.
По мере того как врачи и пациенты делятся опытом, диагноз ставят быстрее, а значит, растут шансы на восстановление. Александр говорит, что одна из самых тяжёлых частей болезни — ощущение полной одиночества и непонимания окружающих, поэтому она сознательно ищет и поддерживает других пациентов.
Моррилл, спустя пять лет после начала болезни, всё ещё горюет по утраченной памяти, но живёт активной жизнью: проводит время с внуками, снова выходит на природу и ведёт группу поддержки AE Alliance. Там он использует свои хайку, чтобы описать путь — от «распада» к принятию того, что настоящее и будущие дни всё ещё можно наполнять смыслом и радостью.
«Я снова вхожу в период настоящего удовольствия и радости, — говорит он. — Я не стремился к счастью. Я просто хотел выжить. Но теперь у меня есть и это».