Поиск

Ученые разгадали загадку болезни Стивена Хокинга

Ученые из США исследовали механизм развития болезни Лу Герига, от которой страдал известный британский физик Стивен Хокинг.

Об этом сообщается в пресс-релизе MedicalXpress, передает Соцпортал.

Оказалось, что мутантный белок убиквилин перестает регулировать функционирование лизосом - компонентов клетки, отвечающих за переработку отходов метаболизма.

Исследователи провели эксперименты, используя в качестве модельных организмов плодовых мушек, у которых отсутствовала исправная версия гена, кодирующего убиквилин.

Насекомые-мутанты демонстрировали признаки возрастной нейродегенерации, включая нарушение деятельности нервных клеток, их гибель и накопление поврежденных лизосом.

Выяснилось, что дефектный убиквилин способствует дисфункции протеасомы — избавляющегося от клеточного «мусора» белкового комплекса - и мешает аутофагии, при которой ненужные компоненты клетки также разрушаются.

При аутофагии везикулы (клеточные пузырьки), называемые аутофагосомами, поглощают поврежденные белки. Затем везикулы сливаются с лизосомами, кислая среда которых активирует ферменты, разлагающие отходы. Однако в присутствии мутантного убиквилина среда в лизосомах недостаточно кислая.

Ученые планируют проверить, действует ли тот же самый механизм в организме людей. Тогда прогрессирование бокового амиотрофического склероза можно будет замедлить, восстановив кислотность лизосом.

Боковой амиотрофический склероз — неизлечимое нейродегенеративное заболевание, при котором происходит поражение нервных клеток моторной коры головного мозга и двигательных нейронов. В результате возникает паралич, и развивается атрофия мышц.

Больные умирают от инфекции дыхательных путей или прекращения функционирования дыхательной мускулатуры.

Напомним:

Комментарии