Ученые разгадали загадку болезни Стивена Хокинга

Ученые из США исследовали механизм развития болезни Лу Герига, от которой страдал известный британский физик Стивен Хокинг.

Об этом сообщается в пресс-релизе MedicalXpress, передает Соцпортал.

Оказалось, что мутантный белок убиквилин перестает регулировать функционирование лизосом - компонентов клетки, отвечающих за переработку отходов метаболизма.

Исследователи провели эксперименты, используя в качестве модельных организмов плодовых мушек, у которых отсутствовала исправная версия гена, кодирующего убиквилин.

Насекомые-мутанты демонстрировали признаки возрастной нейродегенерации, включая нарушение деятельности нервных клеток, их гибель и накопление поврежденных лизосом.

Выяснилось, что дефектный убиквилин способствует дисфункции протеасомы — избавляющегося от клеточного «мусора» белкового комплекса - и мешает аутофагии, при которой ненужные компоненты клетки также разрушаются.

При аутофагии везикулы (клеточные пузырьки), называемые аутофагосомами, поглощают поврежденные белки. Затем везикулы сливаются с лизосомами, кислая среда которых активирует ферменты, разлагающие отходы. Однако в присутствии мутантного убиквилина среда в лизосомах недостаточно кислая.

Ученые планируют проверить, действует ли тот же самый механизм в организме людей. Тогда прогрессирование бокового амиотрофического склероза можно будет замедлить, восстановив кислотность лизосом.

Боковой амиотрофический склероз — неизлечимое нейродегенеративное заболевание, при котором происходит поражение нервных клеток моторной коры головного мозга и двигательных нейронов. В результате возникает паралич, и развивается атрофия мышц.

Больные умирают от инфекции дыхательных путей или прекращения функционирования дыхательной мускулатуры.

Напомним:

Коментарі

Рекомендуємо прочитати

2024 год: уйдет Путин или нет, - сценарии

Что будет в 2024 году: изберут ли Путина, произойдет ли оккупация Белоруссии и чем президенту России нравится "казахстанский сценарий"? Об этом сообщает Atlantico, переда....

Це може бути цікавим

В Китае ученые обнаружили останки уникального существа

По мнению ученых, уникальное существо с 18 щупальцами вокруг рта проживало на нашей планете более 500 миллионов лет назад....

Автоновости

Дивіться, що пишуть

​20 000 киевлян первыми услышали, как звучит «Голос воды»

Сердца свыше 20 000 людей бились в такт музыке от 4 самых известных украинских исполнителей, которые выступали больше 3 часов и спели 15 композиций вживую врамках арт-п....

Загрузка...